Centro Studi Postura

L'importanza della Capillaroscopia nel Fenomeno di Raynaud e nella microangiopatia sclerodermica

Il 29 Giugno è la Giornata Mondiale della Sclerosi Sistemica e anche il Centro Studi Postura vuole contribuire alla divulgazione di maggiori informazioni in tema delle malattie reumatiche e lo fa partendo da un articolo sulla “Capillaroscopia”, un esame semplice ma molto utile per individuare pattern patologici che sono stati descritti in diverse malattie di interesse internistico, nello specifico nell’ambito delle Connettiviti. Alcune alterazioni capillaroscopiche risultano significative e a volte dirimenti nella diagnosi della Sclerosi Sistemica in quanto presenti già nelle prime fasi di queste patologie.

Fig.1

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Che cos’è la Capillaroscopia? Quando viene eseguita?

La Capillaroscopia è una metodica non invasiva per lo studio delle anomalie morfologiche e funzionali del microcircolo. Seppure non abbia un ruolo prettamente diagnostico risulta essere un’indagine di “primo livello” nei pazienti con Fenomeno di Raynaud (Fig.1) e rappresenta il “gold standard” nell’approccio diagnostico al riconoscimento dei cosiddetti “scleroderma spectrum disorders” (Sclerosi Sistemica e altre Connettiviti come la Dermatomiosite, la Connettivite mista, la Connettivite indiferrenziata) nei quali il riconoscimento di uno “scleroderma pattern” può precedere anche di alcuni anni le altre manifestazioni cliniche delle malattie.

Che cos’è il Fenomeno di Raynaud?
Per Fenomeno di Raynaud si intende una ischemia transitoria a livello delle dita (crisi acroasfittica) delle mani dovuta ad un’intensa vasocostrizione delle arterie digitali, delle arteriole pre-capillari e degli shunt arterovenosi cutanei dopo esposizione alle basse temperature e/o stress emotivo. Le sedi più frequentemente colpite sono le dita delle mani, ma possono essere coinvolte anche le dita dei piedi e, meno frequentemente, i padiglioni auricolari, la punta del naso e della lingua.
Clinicamente il Fenomeno di Raynaud si presenta come un demarcato impallidimento (fase ischemica) (Fig.2) delle dita delle mani e/o dei piedi seguito da una fase bluastra/cianotica (fase della stasi venosa) e poi rossastra (reazione iperemica) che indica la ripresa del normale flusso circolatorio. Viene definito proprio “a bandiera francese” quando si presenta nella classica triade di pallore-cianosi-iperemia, ma può essere anche monofasico e quindi presentarsi come Fenomeno di Raynaud ad espressione prevalentemente ischemica o cianotica (Fig. 3).
Il Fenomeno di Raynaud non è di per sé una condizione clinica grave quando si tratta della forma idiopatica ma suscita particolare interesse, all’esordio, per il suo valore predittivo di una patologia dall’impegno clinico rilevante quale la Sclerosi Sistemica.

A cosa serve la Capillaroscopia?
La capillaroscopia è uno strumento utile nella diagnosi differenziale tra il Fenomeno di Raynaud “primitivo” (quando non è associato ad una causa nota) e Fenomeno di Raynaud “secondario” (quando si evidenzia una condizione associata e quindi quale epifenomeno di una patologia sottostante).
Pur non rivestendo valore patognomonico, le espressioni di marcato sovvertimento della rete microvasale osservabili nella Sclerosi Sistemica raramente si osservano in altre affezioni pur contraddistinte da un esteso danno microvasale. Nella pratica clinica la capillaroscopia è il test con il più alto valore predittivo per la diagnosi di Sclerosi Sistemica. Specifici pattern capillaroscopici consentono di classificare e di monitorare la progressione della microangiopatia sclerodermica.

In che cosa consiste la Capillaroscopia?
Potremmo definire la capillaroscopia come una grande lente di ingrandimento appoggiata sulla cute periungueale per interposizione di una goccia di olio di cedro che consente di migliorare la visibilità del letto vascolare. In effetti il dispositivo utilizzato è una sonda a forte ingrandimento (con ottica 200x) appoggiata in modo perpendicolare rispetto alla plica periungueale. In questo modo l’immagine che ne deriva è quella di un vero e proprio letto vascolare con anse capillari disposte “a pettine” (Fig.4).
L’esame deve essere eseguito su tutte le dita (può essere evitato il primo dito) in quanto le alterazioni morfologiche dei capillari possono essere circoscritte nelle prime fasi di malattia e la plica periungueale deve essere esplorata per intero. Il quarto ed il quinto dito offrono una maggiore visibilità del quadro legato ad una migliore trasparenza cutanea che potrebbe risultare, al contrario, inadeguata al primo ed al secondo dito. Si evita di eseguire l’esame dopo aver effettuato la manicure per la possibile presenza di alterazioni da microtrauma come la “decapitazione” dei capillari e/o la presenza di depositi di emosiderina.

Quali sono i parametri che vengono valutati?
I parametri che vengono considerati durante l’esame sono: la morfologia dei capillari soprattutto l’eventuale presenza di capillari giganti e/o anse ectasiche, la densità, la distribuzione e la presenza di eventuali microemorragie e/o depositi di emosiderina. Tutti questi parametri rientrano in alcuni scores oggi utilizzati per la stima del grado del danno vascolare e dell’impegno d’organo, quale può essere il rischio di sviluppare ulcere digitali in corso di sclerosi sistemica.
Sulla base delle alterazioni visualizzate alla capillaroscopia, vengono definiti tre tipi di pattern caratteristici: “Early”, “Active” and “Late” in accordo a quanto dettato dalla letteratura scientifica.
Un pattern “Early” (iniziale) si caratterizza per la presenza di pochi capillari ectasici o giganti, poche emorragie ed una architettura del letto vascolare ben conservata con anse capillari disposte l’una accanto all’altra senza perdita di capillari. (Fig.5)
Un pattern “Active” (attivo) è caratterizzato da frequenti megacapillari, numerose microemorragie perivascolari o “a perle sfilate”, eventuale presenza di poche aree avascolari (assenza focale) e iniziale sovvertimento dell’architettura vascolare. (Fig.6-8)
Il pattern “Late” (avanzato) si caratterizza per un quadro irregolare sia per densità che per distribuzione per la presenza di severa perdita di capillari (aree avascolari estese) e frequenti capillari ramificati. (Fig. 9-11)
Il quadro capillaroscopico risulta “Normale” se le anse capillari hanno il caratteristico aspetto di una “U” rovesciata (detta anche “a forcina di capelli”) e sono distribuite ed orientate in modo ordinato l’una accanto all’altra perpendicolari al plesso venoso sub-papillare, con numero di capillari rispettato (> 8-9 per millimetro lineare e da 1 a 3 in ogni papilla dermica) (Fig.12).
Piccole variazioni del quadro capillaroscopico possono essere definite come alterazioni aspecifiche di non mero significato patologico.

Da ricordare:
La capillaroscopia, negli anni, si è resa uno strumento fondamentale nella diagnosi differenziale tra il Fenomeno di Raynaud Primitivo e quello Secondario alla Sclerosi Sistemica o altre Connettiviti. È diventato uno strumento essenziale nel percorso diagnostico della Sclerosi Sistemica, soprattutto nelle fasi precoci di malattia ma anche nel suo ruolo predittivo e prognostico per le più importanti complicanze cliniche legate alla microangiopatia sclerodermica.

Dott.ssa Emanuela Praino

Bibliografia

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Galleria immagini

Fig.1 Fig.2 Fig.3 Fig.4

Pubblicato martedì 06 giugno 2017 alle ore 22:09.
Ultima modifica lunedì 12 giugno 2017 alle ore 15:17.

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